La ventilazione non invasiva (NIV), cioè l’utilizzo del ventilatore meccanico attraverso interfacce non invasive quali le maschere o il boccaglio, è diventata negli anni un presidio indispensabile nella presa in carico del paziente affetto da patologie neuromuscolari, in particolare nella malattia del motoneurone.
Dagli esordi negli anni ’50 della ventilazione a pressione negativa (polmone d’acciaio, poncho, corazza) nel corso dell’epidemia di poliomielite, si è passati allo sviluppo della ventilazione a pressione positiva con maschera, che ha consentito una più agevole gestione del paziente sia in ospedale che a domicilio. Dagli anni ’80 si è assistito alla enorme diffusione di questa modalità ventilatoria in tutto il mondo con sviluppo di strumenti molto efficaci e performanti anche nell’utilizzo domiciliare. Di questa diffusione hanno certamente beneficiato tutti i pazienti affetti da malattie neuromuscolari, sia dal punto di vista della sopravvivenza che della qualità della vita (QoL); in particolare nelle malattie del motoneurone la diffusione delle conoscenze tra gli operatori delle varie modalità di utilizzo di questa tecnica, ha consentito di migliorare la prognosi di questi pazienti bel al di là della purtroppo scarsa disponibilità di risorse farmacologiche disponibili per queste patologie.
E’ ormai ampiamente dimostrato in letteratura il beneficio su miglioramento della QoL apportato dalla NIV nel paziente affetto da sclerosi laterale amiotrofica (1). In un recente studio gli Autori hanno concluso che l’uso della NIV può estendere la sopravvivenza di un fattore pari a 2.25 comparato al non intervento su pazienti affetti da SLA; inoltre, l’ottimizzazione dei parametri di ventilazione da parte di centro esperto con utilizzo di protocolli, può addirittura raddoppiare questo beneficio sulla sopravvivenza (2).
Nel percorso che porta a porre indicazione alla ventilazione non invasiva, esistono delle tappe fondamentali che vanno affrontate con il paziente e la famiglia.
La prima di queste consiste nel verificare la presenza delle indicazioni che, nel paziente con malattia del motoneurone, sono rappresentate dalla valutazione dei volumi polmonari alla spirometria; in particolare i valori della capacità vitale forzata (FVC), da eseguirsi in posizione seduta e supina, sono importanti per quantificare la necessità di adattamento. Una FVC inferiore all’80% del valore teorico accompagnata da sintomi cosiddetti da “ipoventilazione notturna” ( significativa sonnolenza diurna, cefalea al risveglio, sonno disturbato) e soprattutto da alterazione dei valori di anidride carbonica diurna all’emogasanalisi arteriosa (paCO2>45 mm Hg), rappresentano un segnale che il sistema respiratorio ha bisogno di supporto; la correlazione con i risultati dello studio del sonno (saturimetria notturna, poligrafia notturna) consente poi di precisare l’entità degli eventi respiratori durante il sonno (3).
Essenziale, per una efficacia del trattamento ventilatorio, risulta la corretta gestione delle secrezioni attraverso l’utilizzo degli ausili, quali l’assistente meccanico alla tosse, che consentono di mantenere libere le vie aeree migliorando l’efficacia della NIV (4).
Estrema cura va posta nella scelta dell’interfaccia per la prevenzione dei decubiti che, insieme alla cattiva gestione delle secrezioni, risultano essere il peggiore nemico della ventilazione non invasiva di lunga durata. Non meno importante la corretta umidificazione delle vie aeree durante NIV, spesso sottovalutata, attraverso l’utilizzo di umidificatori attivi che migliorano la compliance al trattamento (5).
Il follow up del paziente in ventilazione non invasiva diventa essenziale; la verifica del corretto utilizzo del ventilatore è reso possibile negli ultimi anni dalla diffusione di software di scarico dati che possono facilitare l’ottimizzazione della NIV a domicilio e la verifica della buona presa in carico della stessa.
Il passaggio alla ventilazione invasiva per via tracheostomica in caso di inefficacia della NIV, è un tema chiave che va affrontato per tempo nell’ambito del piano di cure condiviso con il paziente e la famiglia e ridiscusso periodicamente per verificare la persistenza della motivazione a proseguire il piano di cure proposto.
La principale situazione che porta il paziente al confezionamento della tracheostomia risulta essere la difficoltosa gestione delle secrezioni nelle vie aeree; il paziente che presenta severa compromissione bulbare è a maggiore rischio di rapido peggioramento anche a causa della maggiore difficoltà di adattamento alla NIV. In caso di situazioni cliniche intercorrenti, non legate strettamente alla malattia neurologica di base, quali un intervento chirurgico d’urgenza, è da prendere in considerazione l’utilizzo di protocolli (6) di estubazione e di aggressiva gestione delle secrezioni per arrivare all’estubazione e alla ripresa della ventilazione non invasiva pre-acuzie. Nella situazione in cui si possa programmare una trachestomia di elezione, la tecnica chirurgica è da preferire per la sua stabilità, essenziale per garantire successivi cambi cannula in sicurezza. Non esiste una indicazione chiara e condivisa sul numero di ore di dipendenza da NIV che richieda il passaggio a ventilazione invasiva per via tracheostomica; sarà responsabilità del team che ha in cura il paziente, consigliare eventualmente il passaggio a ventilazione invasiva in caso di situazioni non sicure per un paziente fragile ventilato in maschera 24 ore/24: il buon senso sconsiglia la prosecuzione di NIV h24 in condizioni di difficile accesso dei servizi di emergenza o di logistica domiciliare difficile.
L’importanza dell’addestramento del caregiver fa spesso la differenza nella presa in carico domiciliare del paziente affetto da malattia neuromuscolare; peraltro, la presenza di tracheostomia e ventilazione invasiva non pregiudica la mobilità del paziente stesso in sicurezza e la prosecuzione di una vita sociale. Spesso si pensa che la presenza di tracheostomia e ventilazione meccanica pregiudichi la possibilità di affrontare viaggi o uscite in sicurezza; in realtà, la presenza di una buona pianificazione, di ausili dedicati (batterie aggiuntive, aspiratore portatile) e di caregiver formati, consente di proseguire una vita sociale soddisfacente anche ai portatori di trachestomia e ventilazione invasiva.
Si sottolinea quanto l’approccio multidisciplinare, che consente al paziente di essere preso in carico da un team affiatato di specialisti che seguono l’evoluzione del paziente durante tutto il percorso di cura, faccia la differenza nella gestione di persone affette da patologia neuromuscolare, migliorando l’efficacia delle cure, risultando ormai definito nelle principali linee guida internazionali (7).
Bibliografia (per scaricare i lavori cliccare sul collegamento ipertestuale)